SORDITÀ E IPERACUSIA

APPARECCHIO UDITIVO
L’orecchio ha duplice funzione: percepisce i suoni e contribuisce all’equilibrio (posizione e movimenti del corpo nello spazio). Intervengono, oltre all’orecchio, nel “senso dell’equilibrio”, vista e nervi periferici.
Si è convenuto per utilità pratica distinguerlo in orecchio esterno, medio, interno. L’orecchio esterno comprende il padiglione auricolare foggiato a conchiglia e il condotto uditivo esterno (Fig. 1) che misura lungo il suo asse mediamente 24 mm. Nell’orecchio medio si trovano la membrana del timpano (Fig. 1), la catena degli ossicini auricolari (martello, incudine, staffa) (Fig. 1) e l’imbocco della tuba auditiva (dell’Eustachio) (Fig. 1), canale che collega l’orecchio al faringe. Gli ossicini auricolari mettono in diretta connessione la membrana del timpano (M.T.) e il labirinto (Fig. 1) dell’orecchio interno. Il martello è collegato alla M.T., la staffa al labirinto (Fig. 1). La M.T. è piuttosto resistente, ma mal tollera gli sbalzi improvvisi della pressione atmosferica. La tuba o tromba auditiva (dell’Eustachio) oltre a drenare le secrezioni che si formano nell’orecchio medio, equilibra la pressione atmosferica tra il lato esterno e quello interno della M.T.

L’orecchio interno è fatto dal labirinto osseo (Fig. 1) che contiene il labirinto membranoso. Come già il nome suggerisce il labirinto nel suo complesso è una articolata struttura di cavità e canali comunicanti.

Un umore fluido (liquido labirintico) è presente nel labirinto membranoso (endolinfa) e tra questo e il labirinto osseo (perilinfa). L’orecchio interno è componente fondamentale per l’udito e l’equilibrio. È il nervo acustico (Fig. 1) la via nervosa. Esso provvede sia alla funzione uditiva (nervo cocleare), sia a quella dell’equilibrio (nervo vestibolare).

Nel sentire uditivo per via aerea (Fig. 2) il suono, accolto dal padiglione auricolare, attraversa il condotto uditivo esterno e giunge alla M.T. che vibra. Le vibrazioni muovono gli ossicini auricolari, il movimento determina oscillazioni del liquido labirintico, diverse da suono a suono. Le oscillazioni vengono trasformate dall’ epitelio sensoriale del labirinto o organo del Corti in impulsi che giungono al nervo acustico.

Nel sentire uditivo per via ossea (Fig. 2) il suono raggiunge direttamente il labirinto, si realizza quando la sorgente del suono è in stretta vicinanza con una parte qualsiasi dello scheletro.              
Il suono (energia vibratoria) è lo stimolo adeguato per l’orecchio. Sue caratteristiche sono la frequenza (numero di periodi in un minuto o Hz) (Fig. 2), il timbro (qualità armonica) e l’intensità, questa si misura in decibel (db) (Fig. 2). Si è stabilito a 0 db la soglia minima uditiva, cioè il livello minimo d’intensità del suono percepito dall’orecchio umano. Un bisbiglio corrisponde a 30 db, una conversazione a 60 db, una taglia erba o il traffico stradale a 90 db, una motosega a 100-115 db, un colpo di pistola o un motore a getto a 140 db, un lanciarazzi a 180 db. È fortemente raccomandabile adottare una protezione acustica per una esposizione, anche breve, a intensità sonore superiore a 85 db. L’esposizione ad una intensità sonora di 140 db o superiore può provocare danni all’udito, anche se si indossa protezione acustica.

VALUTAZIONE DELLA FUNZIONE UDITIVA
Le sordità (deficit uditivi o ipoacusie) (Fig. 2) possono essere classificate in:

• trasmissive (problemi del condotto uditivo esterno e/o dell’orecchio medio);
  
• percettive (problemi dell’orecchio interno e/o del nervo acustico);
• miste ( spesso da trauma cranico, infezioni croniche, congenite).

La valutazione prevede anamnesi, esame obiettivo, test audiologici, a volte RM o TC.
Nel bambino con perdita di udito è opportuno un esame oculistico, poiché cause genetiche di sordità spesso causano anche alterazioni della vista. Nel bambino con perdita di udito di difficoltoso inquadramento è indicato eseguire un ECG per cercare la sindrome del QT lungo.
L’ audiometria è un test di impiego abituale. Esso quantifica l’ipoacusia, i risultati sono riportati in grafici chiamati audiogrammi (Fig. 2). La timpanometria misura la resistenza dell’orecchio medio all’energia acustica e non richiede la collaborazione del paziente.
In particolare nei bambini piccoli (già alla nascita) la valutazione della funzionalità uditiva si avvale della registrazione delle otoemissioni mediante sonda introdotta nel condotto uditivo esterno. La valutazione centrale uditiva è un particolare test indicato in bambini con problemi di lettura o altre difficoltà di apprendimento non altrimenti spiegabili o in soggetti (solitamente anziani) che appaiono udire, ma non comprendere.

SORDITÀ 
1) SORDITÀ INFANTILI
Circa la metà è su base genetica, possono già essere presenti alla nascita o palesarsi successivamente. Alcune sordità infantili acquisite sono dovute a problemi della madre durante la gravidanza (infezioni, assunzione di farmaci/sostanze ototossiche, diabete). Ipossia neonatale e ittero neonatale sono altri precoci motivi di ipoacusia.

Per il resto riconoscono le stesse cause di parte di quelle che si verificano nell’adulto. Nel periodo iniziale della vita il sospetto giunge dal riscontro di assenza di reazioni ai suoni forti, dalla mancanza di ricerca dell’origine di una sollecitazione sonora (6-7 mesi), dalla non acquisizione del linguaggio (1-2 anni). In questo periodo della vita la diagnosi richiede test audiologici coerenti con l’età, TC, RM, valutazione genetica. Nei casi non altrimenti trattabili la terapia prevede la protesizzazione acustica e l’educazione logopedica. Se possibile si può prendere in considerazione l’adozione di un impianto cocleare.

2) PRESBIACUSIA
È la riduzione dell’udito che si verifica intorno ai 65 anni di età e può progredire. È percettiva (Fig. 2), bilaterale, dovuta al deterioramento legato all’età e alla entità e quantità complessiva di rumori a cui si è stati esposti. La corretta comprensione di una conversazione o di un discorso è la prima capacità compromessa, in particolare non si distinguono i suoni consonantici. È sempre sbagliato attribuire, senza adeguata valutazione, all’età un calo dell’udito. Molti anziani non si lamentano della perdita dell’udito, alcuni perché non vogliono accettare la menomazione. Il trattamento consiste nella protesizzazione acustica se l’entità del danno non permette relazioni sociali confortevoli. È importante qui dire un fatto ormai certo: l’ipoacusia favorisce la demenza.

3) OTOSCLEROSI
È una malattia dell’osso, comporta infatti neoformazione e accumulo di osso a carico della capsula labirintica (struttura scheletrica che avvolge e protegge il labirinto). Può causare ipoacusia trasmissiva (blocco funzionale della staffa), ipoacusia percettiva o mista (Fig. 2). Si ritiene che sia piuttosto comune nella popolazione bianca, ma solo alcuni vanno incontro a sordità. Nella maggioranza dei casi si manifesta nell’adolescenza tarda o nella iniziale età adulta, con grande prevalenza interessa le donne e peggiora con la gravidanza. In circa la metà dei casi è eredo-famigliare, il morbillo in soggetti con predisposizione genetica risulta fattore scatenante. Nel resto dei casi la causa è incerta. Tipica di questa malattia è la bilateralità del deficit uditivo che può prevalere da un lato. Possono aversi acufeni, a volte molto fastidiosi, rari i disturbi dell’equilibrio. La diagnosi è anamnestica, obiettiva, audiologica, a volte necessaria la TC. La protesi acustica può migliorare l’udito. Nella ipoacusia trasmissiva o mista può essere eseguita una stapedectomia (sostituzione della staffa con protesi). L’assunzione di fluoruro di sodio sembra stabilizzare o rallentare la progressione del deficit uditivo.

4) SORDITÀ  IMPROVVISA
È percettiva (Fig. 2), insorge appunto improvvisa, spesso al risveglio del mattino. Più spesso tra i 40-50 anni, solitamente monolaterale, di gravità da lieve a profonda, possono aversi acufeni, anche capogiri, vertigini o entrambi. Nella grande maggioranza dei casi non è individuabile una causa, è cioè idiopatica. Alcune infezioni la possono determinare (malattia di Lyme, parotite, herpes, morbillo). Può essere il primo isolato sintomo di neurinoma acustico, sclerosi multipla, sindrome di Meniere, ictus cerebellare. Può riconoscere come fattore causale un trauma cranico o una importante variazione della pressione atmosferica (immersione, sollevamento pesi) o essere il risultato ultimo di una assunzione prolungata di farmaci/sostanze ototossiche o essere dovuta a metastasi tumorali. La valutazione deve considerare le diverse possibilità prima di definirla idiopatica. Il trattamento si focalizza sull’evento causale, quando noto. Per i pazienti con perdita idiopatica molti medici prescrivono cortisonici, con risultati solitamente soddisfacenti.

5) TAPPO DI CERUME
È causa comune di occlusione del condotto uditivo esterno dovuta ad un eccessivo accumulo di cerume (secrezione naturale delle ghiandole presenti nel condotto). Si avverte ovattamento auricolare, ipoacusia trasmissiva (Fig. 2), a volte si hanno acufeni. Può essere favorito da uso improprio di cotton fioc, esposizione abituale a polveri, modesti e frequenti fatti infiammatori. Il trattamento prevede la rimozione del cerume con strumenti. Il lavaggio deve essere fatto con cautela ed evitato in alcune condizioni quali M.T. non intatta, terapia anticoagulante, diabete mellito.
Causa meno frequente di ostruzione del condotto uditivo esterno è il tappo epidermico dovuto all’accumulo di detriti della cute del condotto. Più spesso in soggetti con patologie cutanee.

6) OTITI
Sono flogosi (infiammazioni) dell’orecchio.
Quelle del condotto uditivo esterno (otiti esterne) sono virali (frequenti in inverno), batteriche (frequenti in estate), micotiche (frequenti in estate) o allergiche. I sintomi sono ipoacusia (non sempre), otalgia (dolore), otorrea (fuoriuscita di liquido dall’orecchio). Le infiammazioni dell’orecchio medio (otiti medie) solitamente complicano le flogosi delle vie respiratorie alte, l’agente causale raggiunge l’orecchio salendo lungo la tuba auditiva (dell’Eustachio). Più frequenti in età pediatrica, sono batteriche, virali, a volte allergiche. L’otalgia è costante anche intensa, può esservi sordità. Se si verifica la perforazione della M.T. compare otorrea e si attenua l’otalgia. La terapia è causale e sintomatica.

IPERACUSIA
Chi ne è affetto percepisce i suoni normali e tollerabili come forti e fastidiosi.
Può essere dovuta a problemi psicologici, malattie nervose (malattia di Lyme, sclerosi multipla, nevriti), ipersensibilità secondaria per esempio a prolungata o frequente esposizione a rumori, traumi, infezioni, stress, sindrome di Williams, acufeni. Il trattamento è causale (psicoterapia, psicofarmaci, dispositivi uditivi).